Bec-de-lièvre : que savoir sur cette malformation courante ?

Appelée aussi fente labio-palatine, elle est la malformation congénitale du visage la plus fréquente.

La fente labio-palatine, plus communément appelée bec-de-lièvre, est une malformation congénitale de la face courante puisqu’en Europe, elle concerne 1 bébé toutes les 700 naissances.

Cette fente de la lèvre supérieure se prolonge le plus souvent sous le nez (c’est la fente labiale). Une fente palatine (c’est-à-dire touchant le palais) peut y être associée.

Le bac-de-lièvre est latéral ou bilatéral, et il est à l’origine d’une communication altérée entre le nez et la bouche.

Les formes de fentes

On distingue :

• Les fentes du palais primaire (fentes labiales) qui concernent la lèvre et parfois le processus alvéolaire dans la région de l’incisive latérale (fente labio-alvéolaire) ;
• Les fentes du palais secondaire (fentes palatines) qui peuvent atteindre le palais dur (l’os) et éventuellement le palais mou (voile). Dans cette catégorie, on distingue encore :
  • Les fentes vélaires qui n’affectent que le voile du palais ;
  • Les fentes velo-palatines qui concernent le palais osseux et le voile du palais.
  • Les fentes du palais primaire et secondaire ou fentes labio-palatines qui touchent la lèvre, le processus alvéolaire, le palais dur et le palais mou.

Facteurs de risque

Si les causes ne sont pas clairement définies, des facteurs génétiques et liés à l’environnement sont évoquées. Les facteurs environnementaux concernent : la consommation de tabac et d’alcool lors de la grossesse, la prise de certains médicaments ayant des effets tératogènes (comme les anti-épileptiques, rétinoïdes, corticoïdes, antagoniste de l’acide folique), ou encore une carence en vitamine B9 ou acide folique.

Quelles conséquences ?

La fente labiale est inesthétique, au contraire la fente purement palatine. Au-delà de ce point, des troubles fonctionnels sont à pointer :

• troubles de la succion ;
• troubles de la déglutition avec risque de “fausse route” ;
• troubles de la parole (voix dite nasillarde) ;
• troubles dentaires ;
• troubles auditifs ;
• infections ORL, otites courantes.

Diagnostic avant la naissance

Un diagnostic prénatal est possible à l’occasion des échographies de contrôle. Et une échographie en 3D à 32 semaines de grossesse pourra montrer une fente labiale. Seulement, une fente palatine sera difficile à révéler.

Prise en charge

Alimentation

Une guidance alimentaire et un contrôle de la prise de poids sont nécessaires. Des dispositifs comme un biberon à tétine ou un biberon cuillère pourront faciliter l’alimentation. Une orthèse palatine (sorte de plaque obturant la fente) pourra être mise en place dans le même but si la fente est importante.

Chirurgie

Deux étapes sont prévues :

• la première va réparer la malformation, en une ou plusieurs interventions. L’appareillage prothétique avant la chirurgie est souvent recommandé, voire indispensable ;
• la seconde intervient plusieurs années après. Elle va réparer la fente alvéolaire ou le voile du palais.

La chirurgie esthétique pourra gommer au mieux les cicatrices consécutives de la chirurgie. Jusqu’à l’âge adulte, un suivi est mis en place : ortophonique, ORL, et dépistages des troubles de croissance maxillo-faciale.