Sang : Qu’est-ce qu’un trouble de la coagulation ?

Il existe en fait plusieurs de ces troubles, rassemblés sous le terme de coagulopathies.

Un trouble de la coagulation désigne un dysfonctionnement de la capacité du corps à contrôler la formation de caillots sanguins.

Pour rappel, le processus de la coagulation qu’on appelle aussi hémostase est une fonction vitale visant à refermer les vaisseaux sanguins détériorés.

Ces dysfonctionnements sont susceptibles de provoquer :

• une coagulation insuffisante, entraînant des saignements anormaux appelés hémorragies ;
• une coagulation au contraire excessive, menant au développement de caillots sanguins (c’est la thrombose).

L’hémophilie

Si de nombreux déficits en facteur de coagulation existent, ils sont rares. Le plus courant est l’hémophilie.

Une hémophilie résulte d’un déficit en facteur de coagulation VIII ou IX. Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang dont l’interaction favorise la formation du caillot sanguin pour mettre fin au saignement.

Héréditaire, ce trouble est le fait de plusieurs anomalies génétiques. L’hémophilie est provoquée par plusieurs anomalies génétiques. La transmission est liée au sexe, en d’autres termes les anomalies génétiques sont transmises par la mère et la majorité des personnes atteintes d’hémophilie sont de sexe masculin.

Il existe deux formes d’hémophilie : celle de type A, très majoritaire (déficit en facteur VIII) et l’hémophilie B (déficit en facteur IX).

Symptômes de l’hémophilie

Le signe le plus manifeste est un saignement excessif et il peut se situer dans une articulation ou un muscle, à l’intérieur de l’abdomen ou de la tête, et peut résulter de coupures, d’une intervention au niveau des dents ou à un acte chirurgical.

Dans le cas d’une hémophilie sévère, des épisodes hémorragiques graves se manifestent et se succèdent après une lésion banale voire sans raison apparente.

Diagnostic de l’hémophilie

C’est une analyse de sang qui permettra de poser le diagnostic en mettant en évidence une coagulation trop lente. Des tests génétiques existent pour permettre aux femmes enceintes de savoir si elles sont porteuses du gène responsable du trouble.

Hémophilie : quel traitement ?

Deux principaux traitements existent : le plasmatique ou le recombinant.

Le traitement plasmatique consiste à injecter des médicaments à base de produits dérivés du sang. De nos jours, les pays occidentaux lui préfèrent le traitement recombinant, produit du génie génétique. Il n’a pratiquement pas recours à un élément d’origine humaine.