Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

Cette maladie rare est causée par un arrêt de la production de deux hormones par les glandes corticosurrénales.

La maladie d’Addison figure parmi les maladies rares, puisqu’elle touche 4 personnes sur 100 000. Elle survient après une atteinte des glandes corticosurrénales et qui conduisant à la fin de la production d’aldostérone et de cortisol. Son nom vient du médecin anglais Thomas Addison qui a été le premier à observer et analyser les premiers cas d’insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales.

Ces glandes liées aux reins ont pour mission de synthétiser et libérer de nombreuses hormones dans la circulation sanguine. Ici, le cortisol et l’aldostérone donc : la première aide l’organisme à lutter contre le stress en mobilisant l’énergie nécessaire à la nutrition des muscles, du cerveau et du cœur; la seconde a un rôle prépondérant pour maintenir la tension artérielle entre autres.

Les causes de la maladie d’Addison

Il faut souvent chercher du côté d’une tuberculose ou d’une maladie auto-immune (comme par exemple une polyendocrinopathie auto-immune de type 2) pour expliquer cette pathologie rare. Mais des causes secondaires à sa survenue existent également, comme des métastases, des hémorragies sous antioagulant,
d’autres hémorragies survenant à l’occasion de maladies favorisant les thromboses ou enfin de rares infections.

Les symptômes

Les signes pouvant se manifester de façon insidieuse, un diagnostic est souvent posé tard, fréquemment après une complication sévère qui est l’insuffisance surrénale aiguë. Les manifestations les plus caractéristiques sont :

•  une fatigue intense
• pertes d’appétit et de poids
• baisse de la tension
• troubles digestifs :  diarrhée, vomissements, douleurs abdominales.

Autre signe bien distinctif : la mélanodermie. Il s’agit d’une pigmentation faussée de la peau qui va s’intensifier avec la destruction des surrénales. Des cernes ou des cicatrices peuvent survenir et les plis du visage semblent plus marqués, brunâtres ou noirs.

Quand l’insuffisance surrénale aiguë est installée, voici ce qui se manifeste : déshydratation, baisse de la tension, fièvre. Au niveau sanguin, une baisse du taux de sodium, un excès de potassium et une tendance à l’hypoglycémie.

Diagnostic de la maladie d’Addison

C’est un test au synacthène qui va favoriser la pose d’un diagnostic de l’insuffisance surrénale : il consiste à stimuler la production de cortisol. Après injection, la production est calculée après 30 ou 60 minutes. Si la production est inférieure à un certain taux, le diagnostic peut être confirmé.

Dans un second temps, pour vérifier cette fois s’il a affaire à une maladie d’Addison, l’ACTH (hormone produite par l’hypophyse devant stimuler la production de cortisol) sera dosée.

Traitement

Cortisol et aldostérone vont être remplacées dans le cadre du traitement de la maladie, respectivement par l’hydrocortisone et la fludrocortisone.

Puis le traitement est sera effectué sur-mesure selon l’état clinique du patient et des dosages hormonaux. Il doit être suivi à vie sans interruption.