Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré et comment le traiter ?

En France, cette maladie rare touche environ 3 personnes sur 100 000 habitants chaque année.

Le syndrome de Guillain-Barré est aussi appelé polyradiculonévrite démyélinisante aigüe. Il s’agit d’une maladie neurologique potentiellement grave découlant d’un mauvais fonctionnement du système immunitaire après une infection dans la plupart des cas.

Les hommes sont plus touchés que les femmes et chez les enfants, il survient généralement après l’âge de 5 ans.

En atteignant le système neurologique, cette maladie entraîne un affaiblissement des muscles, des sensations amoindries voire absentes au niveau des membres, et si la plupart des personnes se rétablissent à 100%, d’autres peuvent être atteints d’une paralysie partielle (10%), voire en mourir (5%).

Les causes de Guillain-Barré

Son origine est sans doute auto-immune, conduisant l’organisme à fabriquer des anticorps qui s’en prennent à la myéline, qui est une membrane essentiellement constituée de lipides, formant la périphérique des fibres nerveuses et permettant la bonne conduction de l’influx nerveux.

La maladie, en attaquant cette myéline, a pour conséquence une moins bonne transmission de la diffusion du signal nerveux entre le cerveau, la moelle épinière en direction des muscles et des organes.

Dans 2 cas sur 3, la survenue de ce syndrome est précédée d’un épisode infectieux aigu viral ou bactérien (en particulier infections des voies respiratoires ou digestives). Par exemple, une infection par le virus Zika augmente le risque de Guillain-Barré.

Mais il a aussi été établi à la fin de l’été 2021 par l’Agence du médicament européenne (EMA) que la maladie neurologique pouvait faire partie, certes à de très rares occasions, des effets secondaires de la vaccination contre le Covid-19 avec le produit développé par AstraZeneca.

Les symptômes de la maladie

En général, les symptômes durent quelques semaines et la plupart des patients se rétablissent sans séquelle grave. Voici les signes :

• une faiblesse ou des picotements d’abord dans les jambes, puis éventuellement les bras et le visage ;
• chez certains sujets, l’évolution ultérieure peut être une paralysie des jambes, des bras ou des muscles faciaux. Chez 20% à 30% d’entre eux, une atteinte des muscles thoraciques est observée ;
• les cas les plus graves présentent une difficulté à parler et à déglutir. Considérés comme exposés à un risque vital, ils sont pris en charge au sein de services de soins intensifs.

3% à 5% des patients décèdent de complications de la maladie, comme une paralysie des muscles permettant de respirer, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.

Les traitements de Guillain-Barré

Il n’existe pas de traitement curatif mais des thérapies existent pour soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie :

• L’injection d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : des anticorps venant de plusieurs donneurs vont empêcher les auto-anticorps de nuire ;
• L’échange plasmatique (EP) consiste à épurer le sang du patient. Le plasma qui intègre les auto-anticorps est remplacé par un plasma sain.